Otro de los temas tratados en el Curso de Ortopedia Infantil impartido en el Hospital Niño Jesús, al que hacíamos mención en la entrada anterior, fué una de las enfermedades que afecta a la articulación de la cadera y que más controversia genera en la cirugía ortopédica pediátrica, la Enfermedad de Perthes.
A QUE LLAMAMOS ENFERMEDAD DE PERTHES:
Se define como una necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral y una de las principales causas de cojera en la edad pediátrica.
La realidad es que a día de hoy no existe claro consenso sobre su etiología.
La mayor preocupación que desencadena éste síndrome es el riesgo de deformidad final de la cabeza femoral.
La edad de aparición más frecuente es sobre los 4-8 años. Predomina más en niños que en niñas, con una proporción aproximada de 4 a 1.
Existen casos de bilateralidad, aunque no suelen ser lesiones simultaneas en el tiempo y también se ha referido la existencia de una historia familiar sin llegar a evidenciarse un caracter hereditario.
COMO SE MANIFIESTA:
La clínica, suele ser insidiosa: cojera, frecuentemente sin dolor.
La cojera es el motivo de consulta en más del 80% de los casos y puede estar influida por el cansancio.
Dolor relacionado con la actividad física que cede con el reposo.
El dolor se refiere a la ingle, cadera, muslo o a la rodilla.
Los síntomas se pueden establecer de un modo progresivo (semanas-meses) o con menor frecuencia aparecer bruscamente en relación con algún traumatismo.
El estado general del niño es bueno durante toda la evolución de la enfermedad.
A la exploración suele apreciarse una limitacion de la abducción (separación) y de la rotación interna de la cadera.
También se puede apreciar moderada atrofia de la musculatura del muslo y de la pantorrilla debido al desuso.
En ocasiones se aprecia discrepancia de longitud.
QUE ESTUDIOS SE REALIZAN PARA SU DIAGNOSTICO:
La exploración radiográfica nos aporta información mediante una radiografía en posición AP y axial. Con ella se puede valorar la extensión de la lesión y el grado de evolución que presenta el caso.
En la 1ª etapa, se obsrva una densificación de la cabeza (1-3 semanas). Con frecuencia, es radiológicamente silente.
La 2ª etapa, es de fragmentación (meses o años) con aplanamiento o destrucción del nucleo cefálico del femur.
La 3ª etapa es de reconstrucción, con la aprición de una cabeza femoral grande y un cuello femoral ensanchado y más corto.
La artrogafía es una prueba que aporta información estático-dinámica de la articulación y permite definir bien el contorno cartilaginoso. Es un método de confirmación de una cadera en bisagra.
La gammagrafía osea es un método de información en estadíos precoces pero define mal la extensión y no aporta información sobre el curso evolutivo.
La RNM puede ser útil para detectar el inicio del proceso pero no aclara los estadíos de evolución.
CON QUE OTRAS ENFERMEDADES SE PUEDE CONFUNDIR: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
El diagnóstico diferencial de éstos procesos debe hacerse con la artritis séptica o tuberculosa, ACJ (artritis crónica juvenil) y con la sinovitis transitoria de cadera. Las pruebas de laboratorio permiten aclararlo.
También deben ser excluidos otros diagnósticos como la condrolisis, el hipotiroidismo, la artritis reumatoide, y diversas displasias. La más común de ellas es la displasia de Meyer que suele presentar una evolución espontaneamente favorable.
Otros serían los tumores oseos, leucemias, fiebre reumática, osteonecrosis por tratamiento con corticosteroides...
CUAL ES SU PRONÓSTICO:
El problema fundamental que plantea es la dificultad de establecer un pronóstico. Por ello se han propuesto diversas clasificaciones en base a una serie de factores como son la deformidad de la cabeza femoral, la incongruencia articular, la edad de comienzo, la extensión de la lesión, el estado evolutivo al inicio del tratamiento y el tipo de tratamiento empleado.
No obstante, existe unanimidad en considerar como mal pronóstico los casos de aparición tardía (por encima de los 8 años de edad) y la existencia de una deformidad femoral residual asociada a una incongruencia articular.
En estudios de revisión a largo plazo se aprecia que los resultados pueden mejorar con el tiempo, porque la remodelación continua hasta el final del crecimiento.
Weinstein en 1985 refiere que entre 20 y 40 años después del comienzo de los síntomas el 70-90% de los pacientes persisten activos y sin dolor. Después de 48 años, se aprecia que el 50% de los pacientes tienen artrosis y dolor. La presencia de artrosis en éstos pacientes es 10 veces superior a la de la población general.
EN QUE CONSISTE SU TRATAMIENTO:
El 60 % de los pacientes no necesita tratamiento.
El tratamiento es ortopédico y puede ser de tipo conservador, mediante reposo en cama o con tracción abducción progresiva, o mediante tratamiento quirúrgico, existiendo diferentes técnicas, como osteotomías varizantes, osteotomías supraacetabulares, la triple osteotomía, la artrodiastasis, etc...
Su primer objetivo debe de ser recuperar la movilidad, consiguiendo una cabeza femoral lo más regular posible, con la menor deformidad y una articulación congruente para evitar una deformidad progresiva y una artrosis precoz.
El tratamiento debe instaurarse sólo en los casos en los que se sospeche un mal pronóstico (deformidad cefálica, debut en edades avanzadas, sobre todo mayores de 8 años y especialmente en niñas, incluso en ausencia de deformidad).
Sin embargo, las conclusiones de un reciente estudio prospectivo, multicéntrico, no son esperanzadoras en cuanto a las pautas de tratamiento. Refiere que el tratamiento no tiene efecto significativo en niños a partir de 8 años.
Debe instaurarse en la fase inicial o en la fase de fragmentación ya que no tiene sentido instaurar un tratamiento si no hay signos clínicos o radiográficos de riesgo o si el proceso está en la fase de reosificación.
Los pacientes menores de 8 años también deben de ser tratados si se asocian factores de riesgo clínicos o radiográficos.
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