Uno de los motivos de consulta más frecuentes en Endocrinología pediátrica es la preocupacion por la talla. Solamente una pequeña minoría de éstos niños presenta déficit de hormona de crecimiento (GH) y podremos realizar un tratamiento sustitutivo con ésta hormona.
La hormona de crecimiento (GH) o somatotropina se encarga de estimular la síntesis de colágeno y la actividad de condroblastos y condrocitos en el hueso y el tejido conectivo. Además tiene importantes funciones metabólicas: produce un balance nitrogenado positivo, favorece la síntesis proteica y el crecimiento muscular, permite la disponibilidad de sustratos (glicolisis y glucogenolisis), aumenta la densidad mineral osea y mejora la función cardiaca.
La GH recombinante humana se utiliza como terapia sustitutiva en situaciones de déficit.
El déficit de hormona del crecimiento (DGH) se podría definir como una combinación de anomalías auxológicas, clínicas, bioquímicas y metabólicas causadas por la falta o insuficiencia de GH.
El DGH puede ser total o parcial. En los casos de DGH totales que suelen ir acompañados de otros déficits hipofisiarios, el diagnóstico es fácil de sospechar. Lo mismo ocurre en los déficits congénitos que se expresan en el neonato como hipoglucemia persistente, ictericia prolongada, micropene y que a veces van asociadas a parto traumático o malformaciones craneofaciales de la linea media (paladar hendido, incisivo central único, encefalocele nasal o frontal, displasia septoóptica, etc).
Sin embargo, en los déficits parciales , la mayoría suelen ser aislados y no acompañarse de ninguna clínica, siendo el diagnóstico bastante complejo.
Además de en los niños y adultos con déficit de GH, podemos usar farmacológicamente esta hormona en los niños pequeños al nacer para su edad gestacional que no muestran crecimiento recuperador espontaneo, los niños con alteraciones genéticas del gen SHOX (entre los que están el síndrome de Turner), los niños con síndrome de Prader-Willi y los niños con hipocrecimiento secundario a insuficiencia renal crónica.
La GH proporciona a estos pacientes un beneficio en los primeros uno o dos años de tratamiento, acelerando su velocidad de crecimiento, pero, en todas las indicaciones, los resultados van empeorando a más largo plazo.
La aceleración de la edad osea que produce la hormona condiciona que en muchos casos la ganancia de talla final no se produzca o sea modesta cuando se compara con controles no tratados, por lo que debemos ser prudentes a la hora de pronosticar los beneficios sobre la talla adulta.
El tratamiento, a las dosis utilizadas, es bien tolerado, pero es necesario un seguimiento a largo plazo de los niños tratados para vigilar los posibles efectos secundarios tardíos que aún no conocemos.
Actualmente está contraindicada la utilización de GH en casos de tumores en activo y en los dos primeros años tras su remisión, síndromes que predisponen a la aparición de neoplasias (Down, Bloom, Fanconi...), enfermedades graves (sepsis, traumatismos, insuficiencia cardiaca o respiratoria, cirugía mayor) durante las cuales podría aumentar la mortalidad, retinopatía proliferativa, embarazo (2º y 3º trimestre) y lactancia.
ca con corticoides tópicos.
